Brain and Spinal Cavernomas : Helsinki Experience

Abstract

Cavernomas are rare neurovascular lesions, encountered in up to 10% of patients harboring vascular abnormalities of the CNS. Cavernomas consist of dilated thin-walled sinusoids or caverns covered by a single layer of endothelium.

Due to advancements in neuroradiology, the number of cavernoma patients coming to be evaluated in neurosurgical practice is increasing. In the present work, we summarized our results on the treatment of cavernomas. Particular attention was paid to uncommon locations or insufficiently investigated cavernomas, including 1. Intraventricular cavernomas; 2. Multiple cavernomas; 3. Spinal cavernomas; and 4. Temporal lobe cavernomas. After analyzing the patient series with these lesions, we concluded that:

1. IVCs are characterized by a high tendency to cause repetitive hemorrhages in a short period of time after the first event. In most patients, hemorrhages were not life-threatening. Surgery is indicated when re-bleedings are frequent and the mass-effect causes progressive neurological deterioration. Modern microsurgical techniques allow safe removal of the IVC, but surgery on fourth ventricle cavernomas carries increased risk of postoperative cranial nerve deficits.

2. In MC cases, when the cavernoma bleeds or generates drug-resistant epilepsy, microsurgical removal of the symptomatic lesion is beneficial to patients. In our series, surgical removal of the most active cavernoma usually the biggest lesion with signs of recent hemorrhage - was safe and prevented further bleedings. Epilepsy outcome showed the effectiveness of active treatment of MCs. However, due to the remaining cavernomas, epileptogenic activity can persist postoperatively, frequently necessitating long-term use of antiepileptic drugs.

3. Spinal cavernomas can cause severe neurological deterioration due to low tolerance of the spinal cord to mass-effect with progressive myelopathy. When aggravated by extralesional massive hemorrhage, neurological decline is usually acute and requires immediate treatment. Microsurgical removal of a cavernoma is effective and safe, improving neurological deficits. Sensorimotor deficits and pain improved postoperatively at a high rate, whereas bladder dysfunction remained essentially unchanged, causing social discomfort to patients.

4. Microsurgical removal of temporal lobe cavernomas is beneficial for patents suffering from drug-resistant epilepsy. In our series, 69% of patients with this condition became seizure-free postoperatively. Duration of epilepsy did not correlate with seizure prognosis. The most frequent disabling symptom at follow-up was memory disorder, considered to be the result of a complex interplay between chronic epilepsy and possible damage to the temporal lobe during surgery.

Kavernoomien osuuden kaikista aivosuonten epämuodostumista arvioidaan olevan 5-10%. Pään magneettitutkimuksen tultua kliiniseen käyttöön on diagnosoitujen kavernoomien lukumäärä jatkuvasti lisääntynyt. Noin puolessa tapauksista kavernoomia pidetään synnynnäisinä. Kavernoomien histologiset piirteet on perusteellisesti tutkittu. Tavalliset taudin oireet ovat epilepsia tai neuroloogiset puutokset, mutta se voi aiheuttaa aivojensisäistä verenvuotoa, joka äärimmillään johtaa kuolemaan. Vuotuisen vuotoriskin arvioidaan olevan 0,3 5 % sijainnista riippuen.

Ainoana radikaalina kavernoomien hoitomuotona pidetään nykyään mikrokirurgista poistoa. Muista neurokirurgiassa käytettävistä hoitomenetelmistä ei ole varmistettu selvää tulosta.

Tähän tutkimukseen rekisteröity kaikki kavernomatapaukset Töölön sairaalasta ja Meilahden sairaalasta ajalta 1.01.1980 31.12.2009. Suurin osa Töölössä hoidetuista potilaista on saanut leikkaushoitoa.

Tässä tutkimuksessa erityistä huomiota kiinnitettiin harvinaisiin kavernoomiin: 1. Aivokammioiden sisällä sijaitsevat kavernoomat ; 2. Multippeli kavernoomat ; 3. Selkäkanavan kavernoomat; 4. Ohimolohkon kavernoomat . Tutkittuaan potilaiden sarjoja voimme päätellä, että:

1. Aivokammioiden sisällä sijaitsevilla kavernoomilla on suuri taipumus aiheuttaa toistuvia aivoverenvuotoja, vaikka useimmiten nämä vuodot eivät ole hengenuhkaavia. Kavernooman poisto on aiheellinen silloin, kun aivoverenvuodot toistuu useasti tai itse kavernooma johtaa neuroloogisiin puutoksiin. Nykyisellä mikroneurokirurgisella hoidolla aivokammion kavernoomia saadaan turvallisesti poistettua.

2. Verenvuodot ja vaikea-hoitoinen epilepsia liittyy tyypillisesti multippeli kavernoomiin. Meidän sarjassa, isoimman ja vuotaneen kavernooman mikrokirurginen poisto oli tehokas sekä verenvuodon ehkäisemisessä että epilepsian hoitamisessa. Kuitenkin jäljellä olevat kavernoomat kantavat mahdollisen riskin aiheuttaa epileptisiä kohtauksia, minkä takia epilepsialääkityksen pitkäkestoinen käyttö on suosi-teltu.

3. Selkäkanavan kavernoomat voivat johtaa vakaviin neuroloogisin puutoksiin. Äkillinen halvaus tai kipu raajoissa voi olla merkki kavernoomavuodosta, jolloin leikkaus on suoritettava päivystyksenä. Selkäkanavan kavernoomien mikrokirurginen poisto on tehokas ja turvallinen. Leikkauksen jälkeen, halvaus ja kipu paranevat hyvin, mutta virtsarakon toimintahäiriö pysyy pääosin ennallaan.

4. Ohimolohkon kavernoomilla on taipumusta aiheuttaa vaikea-hoitoista epilepsiaa. Niiden mikrokirurginen poisto parantaa potilaita kohtauksettomiksi noin 70 prosentissa. Yleisin leikkauksen jälkiseuraus oli muistivaikeuksia, minkä syy voi olla pitkäkestoinen epilepsia tai toimenpiteen aiheuttama vaurio.